摘要:目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析2002年1月—2020年9月湖南师范大学附属第一医院收治的101例肝脏PEComa患者资料。其中，女性95例，男性6例；年龄27～63岁，中位年龄47岁。肿瘤平均直径4.7 cm。采用χ2检验或Fisher精确概率法和Logistic回归模型分析肝脏PEComa术后复发的影响因素。结果 99例患者行手术治疗，2例患者仅行超声引导下肝肿块穿刺活检。术后病理诊断均为肝脏PEComa。免疫组织化学检测人黑色素瘤标志物（Melan-A、Melanoma）和肌源性标志物SMA均阳性，99例患者血管源性标志物CD34为阳性。随访2～212个月，复发11例。肿瘤最大直径是否≥5 cm、有无初始症状及Ki-67阳性表达率是否>10%与肝脏PEComa复发有关。Logistic回归模型分析显示，肿瘤最大直径≥5 cm［R=4.893（95% CI：1.045，22.903）］和有初始症状［R=6.501（95% CI：1.384，30.551］）为肝脏PEComa复发的独立危险因素（P <0.05）。结论 肝脏PEComa好发于中年女性，影像学表现具有一定的特异性，但确诊率仍较低，确诊依靠病理学检查，外科手术为主要的治疗方式。由于PEComa的恶性潜能，尤其是存在复发的独立危险因素时，术后应密切随访。

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